Histiocytoses

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Ce que vous devez savoir



Les histiocytoses Langerhansiennes (anciennes Histiocytoses X) sont des maladies rares correspondant à la prolifération anormale et d’origine inconnue de cellules histiocytaires non malignes.
Le granulome éosinophile en est la forme la plus fréquente (50-60%), bénigne, localisée, confinée à un ou plusieurs os dont les mâchoires (mandibule, maxillaire, sinus maxillaire, orbite).
D’autres histiocytoses peuvent être plus agressives atteignant alors un ou plusieurs viscères (poumon, intestin,..). Les syndromes d’Hans-Schuller-Christian et d’Abt-Letterer-Siwe sont plus complexes associant des signes endocriniens et sanguins.

Les Histiocytoses non Langerhansienne (syndrome d’Erdheim-Chester) sont plus complexes encore, de diagnostic difficile étant donné leur caractère silencieux et donnent aussi des pertes osseuses localisées ou multiples des mâchoires.

Leur mode de révélation est trompeur imposant une réelle vigilance : douleur, gingivite, ulcération de la gencive, bourgeonnement de la gencive, mobilité et perte dentaire, fêlure ou fracture spontanée.

La prise en charge de cette pathologie impose une bonne connaissance médicale de cette pathologie. Le Dr RUHIN est le correspondant Stomatologique et Maxillofacial du Centre de Référence National de l’Histiocytose X (Pr TAZI, Hôpital Saint Louis, Paris).

La prise en charge des patients atteints est ainsi systématiquement faite en concertation avec les services spécialisés de Médecine Interne, Pneumologie et le Centre de Référence National (Pr TAZI, Hôpital Saint Louis, Paris).


CES INFORMATIONS SUCCINTES NE PEUVENT EN AUCUN CAS SE SUBSTITUER À UNE CONSULTATION MÉDICALE ET CHIRURGICALE SPÉCIALISÉE.

DE LA MEME MANIÈRE, LES DONNÉES DE CE SITE INTERNET SONT INSUFFISANTES POUR ÉTABLIR UN DIAGNOSTIC ET ENVISAGER UN TRAITEMENT.





Activités du Dr RUHIN dans ce domaine


Langerhans cell histiocytosis.
Rev Stomatol Chir Maxillofac. 2009 Nov;110(5):287-9.
Ben Slama L, Ruhin B, Zoghbani A

Specificity of paediatric jawbone lesions: Tumours and pseudotumours
J Cranio MaxilloFacial Surgery (2013, in press)
Natacha Kadlub, Tamara Kreindel, Valère Belle Mbou, Amélie Coudert, Edward Ansari, Vianney Descroix, Blandine Ruhin-Poncet, Aurore Coulomb L’Hermine, Ariane Berdal, Marie-Paule Vazquez, Hubert Ducou lepointe, Arnaud Picard.

Maxillary and mandibular carcinogenesis: research and prospects.
Rev Stomatol Chir Maxillofac. 2009 Sep;110(4):227-32.
B. Ruhin-Poncet, A.Picard, A.Berdal, V. Desvroix

Diagnostic et prise en charge des images radioclaires des maxillaires
B.Ruhin. Numéro spécial Chirugie Orale
Info Dentaire
n°21 25 Mai 2011, p31-38

Livre : “Bone Cancer: Progression and Therapeutic Approaches” (edited)
Editor : Dominique Heymann
Rédaction du Chapitre 7: “Facts and hypothesis on osteolytic lesions related to normal and tumoral epithelial dental cell differentiation”
Ruhin B., Lézot F., Bouattour A., Ghoul-Mazgar S., Berdal A., Descroix V.

EMC Editions Elsevier, Encyclopédie Médico Chirurgicale
« Traitement des kystes, tumeurs et pseudotumeurs bénignes des
mâchoires »
B.Ruhin, F.Guilbert, J.-Ch.Bertrand
Stomatologie/Odontologie, 22-062-K10, 2005, 12p.

Chapitres dans les Rapports des Entretiens de Bichat - Faculté de Médecine Pitié-Salpêtrière – Paris 6.
- Septembre 2010 : « Conduite à tenir devant une lésion radioclaire de la
mandibule» B.Ruhin-Poncet, F. Guilbert, P. Goudot


Symposium Interrégional de Chirurgie Maxillo-faciale
“ Tumeurs rares des mâchoires ”
B.Ruhin, J.Ferri
Mars 2000 - Lille

41ème Congrès Français et 2ème Congrès international Francophone de Stomatologie et
Chirurgie MaxilloFaciale
- 21/23 Septembre 2005 - Marseille
- Co-modérateur de la session scientifique sur les Tumeurs des Maxillaires :

35èmes Entretiens de Garancière - Septembre 2009
« Conduite à tenir devant une lésion radioclaire des mâchoires » (Table
ronde)

Prise en charge d’une lésion radioclaire des mâchoires »
B.Ruhin-Poncet, F.Guilbert, P. Goudot
Entretiens de Bichat - Faculté de Médecine Pitié-Salpêtrière
Septembre 2010 - Paris

45ème Congrès de la Société française de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Nancy – Septembre 2009

Tumeurs fibreuses et fibrohistiocytaires des mâchoires
Histiocytose X
Lésions des mâchoires de l’enfant : analyse clinique, radiologique et histologique

47ème Congrès de la Société française de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale / Versailles – Septembre 2011
Présidente et responsable scientifique de la session tumeurs osseuses des mâchoires

o Règles de bonnes pratiques pour les prélèvements anatomopathologiques en chirurgie maxillofaciale et stomatologie

48ème Congrès de la Société française de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale / Versailles – Septembre 2012
Présidente et responsable scientifique de la session tumeurs ossesues des mâchoires

- Cone Beam Computed Tomography et Pathologie tumorale du massif facial
- Tumeurs, pseudotumeurs et pathologies osseuses atteignant les confins cranio-faciaux

Conférence à l’ESHNR 2014 (European Society Head and Neck Radiology)
« Dento-maxillary imaging : odontogenic tumors..a daily approach »
26 Septembre 2014, Palais du Pharo, Marseille, France



o Molecular Biology Course : 2nd COST B23 European training Course
8-12 October 2007 – Paris

Physiological understanding of dental epithelial cell differentiation under
normal and tumoral contexts: “Odontogenic tumours and bone
microenvironment : from diagnosis to therapeutic management”
B. Ruhin-Poncet

o Cours dans le cadre du Diplôme Universitaire d’Odontologie Chirurgicale
UFR de Stomatologie et Chirurgie Maxillofaciale, Université Pierre et Marie Curie (Paris 6)
« Tumeurs et pseudotumeurs des mâchoires » (2002-2003-2004-2005-2006-2007-2008)

o Cours dans le cadre du Diplôme Universitaire d’Orthodontie Pédiatrique
UFR de Stomatologie et Chirurgie Maxillofaciale, Université Pierre et Marie Curie (Paris 6)
« Kystes », « Tumeurs odontogènes » (2002-2003-2004-2005-2006-2007-2008)

o Cours de DESCQ de Chirurgie Maxillo-faciale et Stomatologie (2004-2005-2006-2007-2013-2014), Université Pierre et Marie Curie (Paris 6)
« Kystes et tumeurs bénignes des mâchoires »

o Cours annuel national de DES de Chirurgie Orale (2013), Université Montrouge (Paris 5) Module 8 : gestion des patients à risque – Chirurgie
« Chirurgie des kystes des mâchoires » Mars 2013


Participation ponctuelle aux réunions pluridisciplinaires organisées par le Centre de Référence Histiocytose Langerhansienne du Pr Tazi (Service de Pneumologie, Hôpital Saint Louis) en tant que référente Stomatologie et Chirurgie Maxillofaciale pour cette Pathologie (depuis 2008).


Projet de recherche futur : étude rétrospective et prospective des patients atteints présentant une localisation histiocytaire maxillo-mandibulaire / évaluation clinique, radiologique, chirurgicale, histologique des localisations tumorales et évaluation de l’efficacité chirurgicale et/ou médicale (corticothérapie, chimiothérapie) dans la prise en charge des ces lésions maxillo-mandibulaires.
Collaboration : Service de Chirurgie maxillo-faciale adulte de la Pitié-Salpêtrière et de Saint Louis (Paris 6 et 7) / Service de Chirurgie maxillo-faciale enfant (Trousseau, Necker, Paris 5) / Centre de Référence National de l’Histiocytose X (Pr TAZI, Hôpital Saint Louis, Paris 7 / Dr DONADIEU, Génétique, Hôpital Armand Trousseau, Paris 6)




Activités principales du Docteur RUHIN


Consultations spécialisées en Pathologies Osseuses des Mâchoires, bilan radiologique, prise en charge chirurgicale...

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Collaboration avec des équipes de recherche institutionnelles ou industrielles...

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Enseignement aux Médecins, Internes en Chirurgie, Etudiants, Dentistes Odontologistes, Infirmiers. Participation aux concours, jurys...

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Articles scientifiques publiés, communications lors de Congrès nationaux et internationaux, livres.

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